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一粒老鼠屎坏了一锅汤:扒一扒维多利亚的秘密

乐荐保2021-01-10 07:46:01

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在整个人类历史上,估计很少有人知道,在某个本应该永远盛大的家族中,却因为一个人的存在,而导致了这整个家族的衰败。


那么这个家族是谁呢?


就是英国的维多利亚家族。



其实从另一个角度来说,“一粒老鼠屎坏了一锅汤”这种说法并非空穴来风。事实上,虽然没有危害到整个英国皇族史,但是至少,英国、西班牙、普鲁士和俄罗斯这几个国家是没有办法避免的。


值得一提的是,欧洲中的法国和德国得到了幸免,此外,东欧也没有遭遇毒手。


那么,这个维多利亚血友病是怎么回事呢?


先来看看维多利亚家族的一张家谱,源头在于维多利亚女王。


红色代表血友病基因。



大家首先应该明确,血友病是一种X染色体疾病。以凝血机制障碍为特征的甲型血友病,也是由X染色体上的致病基因引起的遗传病。


这种病,在患儿从婴幼期开始就有出血倾向,25%患儿在出生后三周内第一次出血,大部分则在两岁内发病。此后,出血症状成为终生性。出血特点为“创伤性”而非“自发性”,走远路、爬楼梯、踢球、跌跤,口、舌、鼻粘膜的轻微擦伤或咬伤,拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开等小手术,都可导致难以控制的严重出血。若因误诊等原因接受大手术,几乎无一不丧命的。甲型血友病人几乎全部都是男性。


历史的调查已经告诉了我们,维多利亚女王本人其实携带有血友病这样的变异。但是到底原因是什么,目前有两个说法,第一,她父亲那一代开始存在变异,第二,她本人体内开始存在变异。


维多利亚一共有9个子女,为了政治的考量,全部和欧洲皇室联姻,所以她被称为 "the grandmother of Europe"。如图所示,有两个女儿带有血友病基因,一个儿子的血友病患者。


大家发现没有,有一支是全白的,说明没有携带血友病基因,简直是上帝的福音。



首先来看这一支——Leopold。



Prince Leopold, Duke of Albany是维多利亚的小儿子,他是血友病患者,从小就被诊断出来。在1884年的二月,为了避免英国的寒冷,他离开了故乡去度假,结果3月的时候,他在戛纳跌倒,膝部和头部受伤,次日因血友病导致的流血不止而死亡。


他与Princess Helena of Waldeck and Pyrmont有一儿一女,女儿Princess Alice of Albany携带血友病基因嫁给了表兄,成为Athlone伯爵夫人,生下的患有血友病的儿子Rupert Cambridge. Rupert在21岁时因血友病死亡。另一个儿子在襁褓中夭折,一个女儿是健康的。


总体而言,这一支因为携带血友病基因的基本没有延续下来。留下来的都是正常健康的。



再来看第二支——Beatrice,小女儿,携带血友病基因。



Beatrice嫁给了Prince Henry of Battenberg。Henry结婚的条件是放弃了黑森家族是身份和德国姓氏(原名Heinrich Moritz)。两人有两个患血友病的儿子,一个健康的儿子,一个健康但携带血友病基因的女儿Eugenie。


Eugenie最后与西班牙国王Alfonso XIII结婚,子女中有两人患上血友病。现任西班牙国王是图上标的Juan Carlos of Spain的儿子。



第三支,Alice,携带血友病基因。




Alice嫁给了黑森大公Louis IV,本质上属于普鲁士的政治联姻。两人一个儿子患有血友病,两岁半时因为跌下窗台导致的内出血而死。他在之前已经有过一次因为小伤口而血流三天,幸而未夭折,但三岁之前还是死掉了。


Alice的两个女儿都是血友病携带者。黑森公主Alix嫁给最后一位沙皇尼古拉二世,他们唯一的男性继承人Alexei患有血友病。后来沙皇一家都被红军秘密处死了。 不过Alix差一点嫁回英国王室,嫁给表哥威尔士王子。只是她姥姥维多利亚非常喜欢她,支持她选择自己的婚姻。而Alice的另一个女儿Irene嫁给了普鲁士王子Heinrich,生下的三个儿子中两个患有血友病。





维多利亚女王于1901年去世的时候,一个儿子和一个外孙已死于血友病,另有一个外孙已被确诊。不过女王对此其实应该是早就预料到了这样的结局。


Men who died of Haemophilia in Order of Death

#NameDeathRelation to Queen Victoria
1Prince Friedrich of Hesse and by Rhine29-May-1873grandson
2The Prince Leopold, Duke of Albany28-Mar-1884son
3Prince Heinrich Friedrich of Prussia26-Feb-1904great grandson
4Lord Leopold Mountbatten23-Apr-1922grandson
5Prince Rupert of Teck15-Apr-1928great grandson
6Infante Gonzalo of Spain13-Aug-1934great grandson
7Alfonso, Prince of Asturias6-Sep-1938great grandson
8Prince Waldemar of Prussia2-May-1945great grandson


PS,维多利亚在一封给某个女儿的信中写到:


I do wish one could find some more black eyed Princes and Princesses for our children! I can’t help thinking what dear Papa said—that it was in fact when there was some little imperfection in the pure Royal descent that some fresh blood was infused… For that constant fair hair and blue eyes makes the blood so lymphatic… it is not as trivial as you may think, for darling Papa—often with vehemence said: "We must have some strong blood."


关于维多利亚家族的血友病就这样在整个欧洲开始扩散开来了,其本质上伴随着联姻的不断扩大,因此也有人说,欧洲的一战,本质上是维多利亚女王子孙之间的战争。而导致这场战争的结果,血友病也有蝴蝶效应的作用。


那么究竟是怎么回事呢?请期待我们的下一期,为你讲述欧洲一战和血友病的千丝万缕关系。



参考文献:

果壳网

维基百科

http://sciencecases.lib.buffalo.edu/cs/files/hemo.pdf



大家尽情期待吧~


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