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血友病:传男不传女,“玻璃人”都有哪些症状?

医学微视2021-07-16 10:29:24

本期专家:陈丽霞

北京协和医院康复科主任 康复医学主任医师 教授 硕士生导师;北京协和医院保健医疗部副主任

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血友病是一种先天遗传性、凝血功能障碍的疾病,因为基因的缺陷导致血液中缺乏一种或是两种凝血因子,所以造成其患者临床表现为易出血。

 

对普通人来说,肢体某个部位小范围磕破、划破导致出血,要不了多久,局部就会凝结,出血就会停止,但是对血友病患者来说,这个凝血的过程却十分缓慢。

 

提到血友病就不能不提大名鼎鼎的英国女王维多利亚,19世纪英国维多利亚女王家族是一个著名的“出血病”家族。维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病),也是这个大家族内血友病流行的肇端者。

 

▲这是一张从英国女王维多利亚开始的家谱。

 

血友病是一种遗传疾病,女性往往不发病是因为女性的染色体是XX,而一条X染色体出了问题,另一条正常的会给予补偿。而男性的染色体是XY,X染色体出了问题,就会导致这种隐形遗传的基因得以表达,使人罹患血友病。女性只有在两条X都出问题的时候才会发病,所以发病率是一亿分之一。

 

有人说,血友病患者是因为“上帝遗忘了一组数据”(凝血因子缺乏症),所以他们“就匆匆来到人间”。因为体内缺乏某些凝血因子导致凝血功能障碍,患者经常反复出血,一个小伤口就会血流不止,甚至会导致关节变形,身体残疾,因此血友病患者也被称为“玻璃人”。

 

血友病患者最典型的症状有哪些?出现这些典型症状该如何急救?让我们看看专家怎么说:(友情提醒:请在WiFi环境下播放,4G包年用户和土豪随意)

 

【血友病最典型的症状是什么?】



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